Puede heredarse como un rasgo autosómico dominante. "Autosómico dominante" significa que es necesario un gen para que el trastorno se manifieste, y que el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo del 50 % en cada embarazo. Afecta a ambos sexos por igual y hay una gran variabilidad de manifestación del gen. La incidencia de esta patología es de aproximadamente 1 por cada 10,000 nacimientos, estas malformaciones son anomalías del desarrollo normal del sistema linfático.

Constituida por arterias, venas, capilares o vasos linfáticos en su evolución y síntomas se pueden aumentar de tamaño la arterias y comprimir órganos vecinos, producir deformaciones óseas o sufrir infección o sangrado en su interior. La malformación vascular también se conoce como linfangioma, malformación arteriovenosa y gigantismo vascular

El tratamiento quirúrgico aislado de las malformaciones vasculares congénitas sólo es posible en casos muy localizados y accesibles aunque las lesiones susceptibles de una resección completa son pocas. No obstante, el tratamiento quirúrgico aislado permanece como tratamiento de elección en malformaciones vasculares congénitas venosas como los aneurismas venosos, en algunas lesiones infiltrantes localizadas y, como ha quedado dicho, en las raras lesiones arteriovenosas mono-pediculares, de localización accesible y extensión limitada que pueden ser tratadas mediante ligadura y extirpación total. Para poder aliviar el dolor y no permitir que se siga acumulando sangre, se realizan drenajes linfáticos para poder limpiar los vasos sanguíneos.